kinderneurologie
Wat is het HaNDL-syndroom?
Het HaNDL-syndroom is een aandoening waarbij kinderen en volwassenen aanvallen krijgen van hoofdpijn in combinatie met tijdelijk uitval van bepaalde lichaamsfuncties.
Hoe wordt het HaNDL-syndroom ook wel genoemd?
HaNDL staat voor de Engelse woorden Headache and Neurological Deficit with cerebrospinal fluid Lymphocytosis. Headache is het Engelse woord voor hoofdpijn. Neurological deficit geeft aan dat bepaalde lichaamsfuncties uitvallen. Cerebrospinal fluid Lymfocytosis geeft aan dat in het hersenvocht (liquor) een te veel aan een bepaald type ontstekingscellen (lymfocyten) wordt gevonden.
Hoe vaak komt het HaNDL-syndroom voor?
Het is niet goed bekend hoe vaak een HaNDL-syndroom bij kinderen voorkomt. Op volwassen leeftijd wordt geschat dat het HaNDL-syndroom bij één op de 500.000 mensen voorkomt. Mogelijk is dat een onderschatting omdat bij lang niet alle mensen de diagnose HaNDL-syndroom gesteld is.
Bij wie komt het HaNDL-syndroom voor?
Het HaNDL-syndroom komt vooral voor bij volwassenen rond de leeftijd van 30 jaar. Het HaNDL-syndroom kan ook bij kinderen voorkomen, dan vooral op de tienerleeftijd.
Het HaNDL syndroom komt op volwassen leeftijd vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Of dit op de kinderleeftijd ook geldt, is niet bekend.
Pseudomigraine
Ook wordt de term pseudomigraine gebruikt voor het HaNDL syndroom. De klachten van het HaNDL syndroom lijken namelijk veel op bepaalde vormen van migraine, zoals migraine met aura of hemiplegische migraine. Ook wordt de Engelse term Pseudo Migraine with
temporary neurological symptoms and Pleiocytosis (PMP) wel gebruikt.
Waarschijnlijk is het HaNDL-syndroom een bijzondere vorm van migraine. Er zijn ook artsen die menen dat HaNDL-syndroom een vorm van hemiplegische migraine is.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van het HaNDL-syndroom?
Niet bekend
De oorzaak van het ontstaan van het HaNDL-syndroom is niet goed bekend. Er bestaan wel een aantal gedachtes over de mogelijke oorzaak, maar zeker is dit niet.
Migraine
Een deel van de artsen denkt dat het HaNDL-syndroom een bepaald subtype van migraine is. HaNDL-syndroom komt ook vaker voor in families waarbij meerdere familieleden migraine hebben
Auto-immuunreactie
Aanvallen van het HaNDL-syndroom ontstaan vaak na het doormaken van een griepachtig beeld. Er wordt ook wel gedacht dat het HaNDL syndroom ontstaat als gevolg van een auto-immuunreactie bij personen die gevoeligheid hebben voor het ontwikkeling van migraine aanvallen. Als reactie op een infectie gaat het lichaam afweer maken. Deze afweer kan overactief worden en in staat zijn om tijdelijk een migraine reactie in de hersenen te veroorzaken. Op een gegeven moment komt deze overmatige afweer reactie weer tot rust en vertonen de hersenen geen migraine reactie meer. Er ontstaat dan geen nieuwe aanvallen meer.
Infectie
Er zijn ook artsen die denken dat het HaNDL syndroom wordt veroorzaakt door een virusinfectie in de hersenen zelf bij mensen die een verhoogde gevoeligheid hebben om migraine aanvallen te ontwikkelen. Uitgebreid onderzoek is echter meestal niet in staat om een virusinfectie aan te tonen. Een enkele keer is wel een virusinfectie aangetoond, zoals het humaan herpes virus type 7 of een CMV-virus. De vraag is of bij deze patiënten dan nog wel gesproken mag worden van het HaNDL-syndroom.
Welke symptomen worden veroorzaakt door het HaNDL-syndroom?
Hoofdpijn
Kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom krijgen vrij plotseling last van vrij hevige hoofdpijnklachten. Vaak gaat het om een bonzende, kloppende of drukkende hoofdpijn aan twee kanten van het hoofd of aan een kant van het hoofd. De hoofdpijn gaat vaak samen met misselijkheid en braken.
Uitvalsverschijnselen
Tijdens een aanval van het HaNDL-syndroom kunnen bepaalde lichaamsfuncties uitvallen. Vaak hebben kinderen en volwassenen last van tintelingen of een verdoofd gevoel in een deel van het lichaam, krachtsverlies in een deel van het lichaam of van problemen met praten. Ook kunnen problemen met zien voorkomen, een deel van het beeld (vaak de rechter of de linkerkant) wordt niet meer gezien. Kinderen en volwassenen kunnen tijdens de aanval in de war zijn en niet meer goed weten waar ze zijn en wat ze moeten doen.
De uitvalsverschijnselen houden vaak enkele uren aan. De uitvalsverschijnselen kunnen voor of na het begin van de hoofdpijn kunnen ontstaan.
Verhoging
Een deel van de kinderen en volwassenen met het HaNDL syndroom heeft verhoging tijdens de aanval. De lichaamstemperatuur ligt meestal tussen de 37 en 38 graden, soms hoger tot 39 graden.
Duur aanvallen
De uitvalsverschijnselen zullen geleidelijk aan weer verdwijnen. Meestal houden de klachten enkele uren aan. Soms duurt dit enkele dagen, zelden enkele maanden. De uitvalsverschijnselen moeten altijd binnen 3-4 maanden verdwenen zijn, anders moet gedacht worden aan een andere diagnose dan het HaNDL-syndroom.
Terugkeer aanvallen
De meeste kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom krijgen in hun leven een aantal aanvallen (meestal 3-5 aanvallen) in een periode van maximaal 3-4 maanden. Tussen de aanvallen in hebben zij geen klachten. Na deze periode van 3-4 maanden komen geen nieuwe aanvallen meer voor.
Aanleiding
Een virusinfectie (griepachtig beeld) is vaak de aanleiding voor het ontstaan van een aanval in het kader van een HaNDL-syndroom.
Hoe wordt de diagnose HaNDL-syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of een volwassene die vrij plotseling last krijgt van hoofdpijn en uitvalsverschijnselen kan de diagnose HaNDL-syndroom worden vermoed. Er zijn echter ook meerdere andere aandoeningen die kunnen zorgen voor soortgelijke klachten zoals migraine, een herseninfarct, een hersenbloeding, een ontsteking van de hersenen (encefalitis), een hersentumor, alternerende hemiplegia of childhood of epilepsieaanvallen, zodat de diagnose HaNDL-syndroom pas gesteld kan worden als deze diagnoses uitgesloten zijn.
MRI scan
Wanneer kinderen hoofdpijn krijgen in combinatie met uitvalsverschijnselen zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er een afwijking in de hersenen te is die deze klachten kan verklaren. Vaak zal ook een MRA gemaakt worden om de bloedvaten in het hoofd af te beelden. Bij kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom worden op deze scans geen afwijkingen gezien.
Wanneer een speciale perfusie scan wordt gemaakt, waarop de doorbloeding van de hersenen bekeken wordt, dan kan gezien worden dat een helft van de hersenen minder goed doorbloed is dan de andere helft.
SPECT-scan
Een SPECT-scan kan aantonen hoe actief een bepaald deel van de hersenen functioneert. Bij kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom blijkt een deel van de hersenen zolang de aanval duurt tijdelijk minder actief te zijn dan gebruikelijk. Bij twijfel over de diagnose kan dit onderzoek worden toegepast, het is niet standaard nodig dit onderzoek uit te voeren.
EEG
Om epilepsie als verklaring voor de klachten aan te tonen of uit te sluiten, kan een EEG gemaakt worden. Op het EEG worden geen epileptiforme afwijkingen gezien. Wel kan gezien worden dat een kant van de hersenen trager werkt dan de andere kant van de hersenen.
Ruggenprik
Door middel van een ruggenprik kan vocht verkregen worden wat in en rondom de hersenen stroomt. Dit vocht, liquor genoemd, kan worden onderzocht in het laboratorium. Bij kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom worden in dit vocht een te veel aan een bepaalde type ontstekingscellen gevonden (meer dan 10-15 cellen). Het gaat om zogenaamde lymfocyten. De druk in het liquor systeem is vaak verhoogd. Ook is eiwit gehalte vaak verhoogd, het glucose gehalte normaal. Deze combinatie doet vaak in eerste instantie denken aan een ontsteking in de hersenen (encefalitis), maar hiervoor worden geen aanwijzingen gevonden.
Vaak wordt het vocht ook onderzocht op het voorkomen van infecties (virusinfectie, bacteriële infectie, Borrelia). Hiervoor worden bij kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom geen aanwijzingen gevonden.
Stofwisselingsonderzoek
Mitochondriële aandoeningen, zoals MELAS, kunnen soortgelijke klachten veroorzaken als het HaNDL-syndroom. Door middel van stofwisselingsonderzoek kan gekeken worden of hiervoor aanwijzingen gevonden worden.
DNA onderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een fout in het DNA die hemiplegische migraine kan veroorzaken.
Hoe wordt het HaNDL-syndroom behandeld?
Uitleg
Vaak is het al voldoende om te weten dat er sprake is van het HaNDL-syndroom en niet van een herseninfarct, hersenbloeding of een ontsteking van de hersenen. De uitvalsverschijnselen en de hoofdpijnklachten verdwijnen spontaan, vaak binnen enkele uren, soms in dagen en zelden in maanden.
Rust
Tijdens een aanval zullen voor kinderen en volwassenen behoefte hebben aan rust of aan slaap.
Pijnstillende medicijnen
Tijdens een aanval kunnen pijnstillende medicijnen, zoals paracetamol of ibuprofen helpen om minder last te hebben van de hoofdpijnklachten.
Geen contrastvloeistof
Het toedienen van contrastvloeistof om bloedvaten beter af te beelden, kan er voor zorgen dat de klachten als gevolg van het HaNDL syndroom zullen toenemen. Daarom is het beter om geen contrastvloeistof te gebruiken tijdens een aanval van het HaNDL-syndroom, tenzij dit uiterst noodzakelijk is.
Therapie
Wanneer kinderen of volwassenen gedurende enkele weken last hebben van uitvalsverschijnselen dan kunnen een fysiotherapeut, logopedist, ergotherapeut en revalidatiearts helpen om hiervan te herstellen.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en volwassenen die ook te maken hebben met het HaNDL-syndroom.
Wat betekent het hebben van het HaNDL-syndroom voor de toekomst?
Terugkeer aanvallen
De meeste kinderen en volwassenen hebben gedurende een periode van een aantal maanden last van aanvallen van hoofdpijn met uitvalsverschijnselen. Gemiddeld krijgen kinderen en volwassenen 3-5 aanvallen. Na een bepaalde periode stoppen de aanvallen en komen geen nieuwe aanvallen meer voor.
Migraine
Een klein deel van de kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom krijgt nadien last van “gewone” migraine aanvallen.
Normaal functioneren
Kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom kunnen tussen de aanvallen in normaal functioneren.
Levensverwachting
Kinderen en volwassenen met het HaNDL-syndroom hebben een normale levensverwachting.
Kinderen krijgen
Volwassenen met het HaNDL-syndroom kunnen normaal kinderen krijgen. Deze kinderen hebben zelf een licht verhoogde kans om ook last te krijgen van migraine of van het HaNDL-syndroom.
Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om het HaNDL-syndroom te krijgen?
Het HaNDL-syndroom komt vaker voor in families waarin meerdere mensen migraine of ook het HaNDL-syndroom hebben. Erfelijke factoren bepalen of iemand gevoelig is om migraine of het HaNDL-syndroom te ontwikkelen. Daarnaast spelen ook andere factoren een rol. Broertjes of zusjes hebben dus een enigszins verhoogde kans om zelf ook migraine of het HaNDL-syndroom te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
1. The syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis mimicking an acute stroke. Guillan M, DeFelipe-Mimbrera A, Alonso-Canovas A, Matute MC, Vera R, Cruz-Culebras A, Garcia-Barragan N, Masjuan J. Eur J Neurol. 2016;23:235-40
2. HaNDL syndrome in a 14-year-old girl. Rivero-Sanz E, Pias-Peleteiro L, Gonzalez-Alvarez V. BMJ Case Rep. 2016:2016
3. Alice in Wonderland Syndrome, Burning Mouth Syndrome, Cold Stimulus Headache, and HaNDL: Narrative Review. Valença MM, de Oliveira DA, Martins HA.
Headache. 2015;55:1233-48
Links
www.hoofdpijntest.nl
(site met informatie over diverse vormen van hoofdpijn zowel bij volwassenen als bij kinderen)
www.hoofdpijnpatienten.nl
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatiënten)
www.hoofdpijncentra.nl
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnbehandelcentra)
Laatst bijgewerkt: 26 januari 2019 voorheen: 12 augustus 2018 voorheen: 6 juli 2016
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.